쇼그렌증후군이란 체내에서 수분을 생성하는 샘에 영향을 미치는 만성 자가면역 질환이다. 이 증후군에 의해 주로 구강건조증, 건성각결막염으로 발전한다. 다른 증상으로는 피부 건조증, 만성 기침, 질 건조증, 팔다리의 저림, 피곤, 근육통과 관절통, 갑상선 질환 등이 있다. 이 증후군이 있는 환자는 림프종에 걸릴 확률이 5% 증가한다. 구체적인 병인은 알려져 있지 않으나, HLA DR4 유전자와, 바이러스나 세균 노출과 같은 환경 트리거의 결합을 수반하는 것으로 알려져 있다. 다른 건강 문제와는 독립적으로 발생할 수 있고(일차적 쇼르겐 증후군), 또는 다른 결합조직병의 결과(이차적 쇼그렌 증후군)로 나타날 수 있다. 점진적으로 일어나는 염증이 샘에 악영향을 줄 수 있다. 진단의 경우, 수분을 생성하는 샘을 해부하고 특정 항체를 찾기 위한 혈액 검사를 수반함으로써 이루어진다. 해부 시 샘 안에 림프구가 있는 것이 보통이다.
치료의 경우 환자의 대증요법에 집중한다. 안구 건조증의 경우 인공 눈물, 염증 감소를 위한 약물, 눈물점막개, 비루관을 닫는 수술이 시도될 수 있다. 구강 건조증의 경우, 껌(설탕이 없는 것이 선호됨), 물을 조금씩 섭취, 타액 대체물이 사용될 수 있다. 관절통이나 근육통이 있는 환자의 경우, 이부프로펜을 투여할 수 있다. 항히스타민제와 같이 건조증을 유발할 수 있는 약물 또한 중단한다.
이 질병은 1933년 헨릭 쇼그렌(Henrik Sjögren)이 기술하여 질병의 이름이 지어졌으나, 이 증상이 있는 환자에 대한 초기의 기록들은 많이 존재한다. 인구 중 0.2%~1.2%가 영향을 받으며, 그 중 절반이 1차적 형태로, 나머지 절반이 2차적 형태이다. 여성은 남성에 비해 약 10배 더 영향을 더 받으며, 보통 중세시대에 시작한 것으로 보고 있다. 그러나 누구든지 이 증후군에 영향을 받을 수 있다. 기타 자가면역 질환이 없는 사람의 경우 기대수명은 변하지 않는다.(위키백과)
증상
1. 외분비 증상
외분비 증상에는 다음과 같이 눈의 증상과 입인두에 나타나는 증상, 기타 샘의 증상 등이 있다.
1) 안 증상: 각막과 결막을 덮는 상피 세포가 파괴되어 건조 각결막염이 발생한다. 눈물이 잘 나지 않아 환자는 눈꺼풀 아래가 까칠까칠하다고 호소하고, 이 외에도 작열감, 끈끈한 가닥 같은 것이 눈 안쪽에 고이는 현상, 눈물 감소, 충혈, 가려움증, 안구 피로감, 광감수성 증가 등을 호소한다.
2) 입인두 증상: 볼 점막이 건조해지기 때문에 음식을 삼키는 것이 힘들고, 말을 오래 할 수 없으며, 입 안이 타는 듯한 작열감, 치아 우식이 증가한다. 침샘으로부터 침이 잘 나오지 않거나 탁한 색의 침이 나올 수 있다.
3) 기타 샘 증상: 호흡기의 점액 분비가 감소하여 코, 인후, 기도가 건조해지고, 소화액의 분비량이 감소하여 위염 등의 문제를 일으킬 수 있다. 생식기의 분비량 감소로 성교 시의 통증과 피부 건조증이 생길 수 있다.
2. 외분비샘 외 증상
쇼그렌 증후관의 외분비샘 외 증상에는 다음과 같이 관절염과 피부 증상, 기타 장기의 침범으로 인한 증상 등이 있다.
1) 관절염: 쇼그렌 증후군 환자의 절반 정도에서 관절염이 나타난다. 관절통, 조조강직, 만성 다발성 관절염 등이 나타날 수 있지만, 류마티스 관절염과는 달리 뼈가 깎이는 골 침식이 일어나지는 않는다.
2) 피부: 10% 정도의 환자에서 광과민성, 홍반성 결절, 편평태선, 백반증, 건조증, 피부위축증, 탈모 등의 피부 증상들이 나타난다.
3) 기타 장기 침범: 간질성 폐렴과 기도 건조가 흔하게 발생하는 폐 질환이며, 침범 시 마른 기침이 주요 증상으로 나타난다. 대개의 폐 침범은 크게 문제가 되지는 않는다. 그 외에도 위장관계 침범으로 삼킴 곤란, 구역질, 상복부 통증이 흔히 발생하며, 신장, 신경 등을 침범할 수 있다.
원인
쇼그렌 증후군은 외부로부터 인체를 지키는 면역계에 이상이 생겨 오히려 자신의 신체를 공격하는 현상이 나타나는 자가면역질환으로, 외분비샘에 림프구가 스며드는 것이 특징적으로 관찰된다. 유전적인 이유, 감염에 대한 이상 면역반응, 자율신경계 장애, 호르몬 이상 등이 발병 원인으로 생각되고 있지만 명확한 원인은 아직 밝혀지지 않았다.
관련신체기관
눈, 구강, 코, 인후, 관절, 피부, 폐, 위장관계, 신장 등
진단
쇼그렌 증후군의 진단은 국제 분류 기준에 바탕을 두고 있다. 이 기준에는 안구 건조증상, 구강 건조증상, 안 검사 결과, 조직검사, 침샘 검사, 혈청 내 자가항체 검사 등의 항목으로 이루어져 있으며, 이 중 일정 개수 이상의 조건을 만족하면 쇼그렌 증후군으로 진단하게 된다. 구강 건조나 안구 건조 증상이 나타나는 다른 질환들도 많기 때문에, 진단이 확실하지 않을 경우 침샘 조직검사를 시행하면 진단에 도움이 된다.
검사
쇼그렌 증후군을 진단하기 위한 검사 방법에는 다음과 같은 것들이 있다.
1) 셔머 검사(Schirmer test): 눈물샘에서의 눈물 분비를 측정하는 검사로, 3cm 길이의 종이를 아래 눈꺼풀 밑에 걸쳐 놓고 5분간 적셔진 종이 길이를 측정하는데 5mm 이하이면 눈물 분비가 감소되어 있다고 판단한다.
2) 로즈 벵갈 검사: 죽거나 손상된 각막, 결막의 상피 세포를 관찰하는 검사이다.
3) 조직검사: 입술 부위의 작은 침샘 조직을 떼어내어 현미경으로 관찰하는 검사이다.
4) 침샘 검사: 침 흐름 속도를 측정하는 검사로 특수한 물질을 주사하고 흡수와 분비를 측정한다.
5) 자가항체검사: Ro항체, La항체 등의 자가항체의 존재 여부를 혈액검사를 통해 검사한다.
치료
1) 외분비샘 증상의 치료
쇼그렌 증후군 치료의 일차적인 목적은 인공 눈물, 인공 타액, 질 윤활제 등과 같은 대치물을 사용하여 환자가 느끼는 불편함을 줄이는 것이다. 인공 눈물 외에 사이클로스포린(cyclosporine) 점안액이 안구 건조증 증상 개선에 쓰이며, 증상이 심할 경우 눈물점 소작술 또는 바깥쪽 눈꺼풀 봉합술 등의 시술을 시행하기도 한다.
2) 외분비샘 외 증상의 치료
관절통과 근육통에는 비스테로이드성 항염제나 항말라리아제를 사용하면 효과를 볼 수 있다. 그 외에 피부, 폐, 신장의 병적인 증상은 스테로이드와 항류마티스약제를 이용하여 치료한다.
경과/합병증
쇼그렌 증후군은 만성적으로 서서히 진행되는 양상을 보인다. 환자가 느끼는 안구 건조, 구강 건조 등 외분비샘의 분비 장애 증상은 인공 눈물, 인공 타액, 질 윤활제 등으로 분비물을 보충하여 불편함을 최소화할 수 있다. 질병 초기에 외분비샘 외의 관절, 폐, 간 등 주요 장기에 침범이 발생하면 대부분 경과 및 치료 결과가 좋지만, 자색반(멍이 든 것처럼 보이는 보라색의 반점), 사구체 신장염 등의 몇 가지 증상과 질환은 경과 및 치료 결과가 나쁠 수 있음을 시사한다. 쇼그렌 증후군 환자는 일반인에 비해 2.7배 정도 사망률이 높은 것으로 알려져 있다.
생활가이드
무설탕 정제는 침 분비를 촉진하는 데 도움이 되며, 구강 건조로 인한 치아의 손상을 줄이기 위해 식사 후 구강 청결을 유지할 필요가 있다. 또한 고혈압, 우울증, 파킨슨병 등에 사용되는 약제에 의해서도 쇼그렌 증후군과 유사한 증상이 나타날 수 있으므로, 이러한 질환을 함께 가졌을 경우 의사에게 반드시 알려야 한다.
(서울대학교병원 의학정보, http://www.snuh.org/health/nMedInfo/nView.do?category=DIS&medid=AA000055)
서울대학교병원
증상 1. 외분비 증상 외분비 증상에는 다음과 같이 눈의 증상과 입인두에 나타나는 증상, 기타 샘의 증상 등이 있다. 1) 안 증상: 각막과 결막을 덮는 상피 세포가 파괴되어 건조 각결막염이 발생
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체내의 열을 내려주고 땀구멍을 열어서 열을 발산 시키고 열이 못나가게 하는 수렴성질이 강한 신맛을 절제 시키고 세포 소통에 필요한 글리코 영양소를 섭취 함으로써 자가면역질환인 쇼그렌 증후군 증상을 완화 시킨다.
① 6가지 기초식품군 균형식 및 부족한 글리코영양소를 섭취하여 세포소통의 오류차단
환자가 탄수화물 위주로 식사를 하는 경우 6가지 기초식품군을 골고루 섭취하도록 하는 것이 중요하다. 아침은 고기 야채죽을 섭취하도록 한다. 글리코 폼의 당 단백질이 부족하여서 자가면역질환에 노출되고 세포 소통 오류로 면역기능이 떨어져 여러 가지 염증질환, 비만, 암, 심혈관계 질환 등이 발생되기 쉽다. 점막 기관 등의 국소면역에도 중요한 기능을 담당하는 것과 거의 모든 선천성 및 후천성 면역반응에 관여하는 핵심분자는 바로 당 단백질이다. 체액성 면역에서 모든 면역글로블린과 대부분의 구성물질은 당화 되어있으며 이들 세포의 당화장애는 바로 자가면역질환으로 이어진다. 삶을 건강하게 살기 위해 중요한 것은 건강한 세포의 면역체계인데 이 면역에 글리코 영양소가 깊게 관여되어있다. 8가지 필수 단당류가 특별한 세포의 간질(matrix), 근육신진대사, 면역시스템등과 관련이 있으므로 글리코 영양소가 부족한 사람들은 글리코 영양소 섭취를 권장한다.
② 열을 발생시키는 음식을 배제
환자가 선호하는 음식이 카레, 청량고추를 넣은 매운 음식, 김치를 담글 때나 조리 시 생강을 사용하고 생강, 카레, 닭튀김 등의 식품 자체에 열이 많은 식품을 섭취한다면 제한하도록 한다. 사계절로 나눈다면 봄은 만물이 발생하는 시초이며 자연의 양기가 처음 발생하는 시기이므로 기름지고 매운 음식을 많이 먹지 않으며 양(陽)이 밖으로 표출되지 않게 하려면 맑고 담담한 채소나 콩 종류를 많이 먹도록 한다. 생마늘, 후추, 생강 등은 기를 밖으로 배출하므로 많이 먹으면 좋지 않다. 이러한 매운음식, 식품자체에 열이 많은 음식, 조리법에 열을 많이 가한음식 (예: 튀김, 오븐에서 구운 음식 )등은 체내의 열을 발생시키므로 섭취를 제한하여야 한다. 특히 봄철에 열이 많이 나는 음식을 제한하여야 한다.
③ 수렴성질이 강한 신맛을 배제
환자가 김치 담글 때 매실엑기스를 사용하고 조리 시 식초 등을 사용한다면 신맛을 사용하지 않도록 한다. 수렴성질의 신맛을 자제하도록 하는 이유는 매실 등의 신맛은 땀구멍을 초밀하게 하여 체내의 열이 땀구멍을 통해 밖으로 빠져나가지 못하게 하기 때문이다. 체내의 열이 땀구멍을 통해 밖으로 발산되지 못하고 상체로 올라가 머리 쪽으로 역상하여 음허증상과 혈열 증상을 일으켜 쇼그렌 증후군의 증상을 가중시키기 때문이다.
④ 수분보충
성인 하루 마시는 수분 권장량이 2리터 이므로 체내 수분 부족 증상이 나타나지 않도록 하루 2리터의 물을 충분히 섭취하여 체내의 음허로 인한 열증을 완화시킨다. 물을 소량씩 자주 섭취하여서 침의 양이 부족하여 생기는 충치 및 치주 질환을 예방하고 카페인이 많이 포함된 커피, 홍차, 녹차, 탄산음료는 구강에 자극이 되고 이뇨작용을 촉진하여 구강건조증을 악화시키므로 가능한 제한하도록 한다.
⑤ 식품자체에 수분이 적은 건조한 식품을 적게 섭취
과자, 스넥, 뻥튀기 등의 건조한 식품의 섭취를 줄이고 인스탄트 음식을 적게 섭취한다. 건조한음식 (예:과자, 스넥, 튀김, 약과)등은 체내에서 대사되기 위해서 체내의 수분을 사용하기 때문에 건조한 음식을 많이 섭취하면 신체는 물 부족 증상으로 열증에 노출되기 때문에 건조한 식품은 적게 먹고 과자 등을 먹었다면 물을 충분히 마시도록 한다.
⑥ 음을 보충시키는 음식 섭취 권장
체내의 열을 내리는 식품, 식품의 성질이 차거나 서늘한 식품(예: 녹두, 미역)을 섭취하여 신체에 음의 기운을 보충하여 음양의 밸런스를 맞춘다. 다시마, 미역, 굴, 멍게 등 바다의 음의 기운이 있으면서 glucose, manose, fucose, xylose 등의 글리코 영양소가 함유되어있는 있는 식품, 토란, 마, 죽 등 식품 자체에 점도가 높은 식품은 몸안의 진액을 생성하며 오리고기, 돼지고기등의 식품은 음의 기운을 보충하므로 음허로 인한 쇼그렌 증후군 환자에게는 이러한 식품이 도움이 된다. 외국의 임상실험경우도 입에 녹여먹는 마름모꼴의 말토스 무수결정질을 쇼그렌증후군환자에게 하루에 3번씩 24주간 섭취 시킨 결과 침샘의 침 분비가 증가하고 구강건조증상과 안구건조증상이 호전되었다는 보고가 있다. 말토스는 단맛을 내는 물질인 당류를 구성하는 최소 단위인 포도당(단당류)이 2개 결합된 이당류로 이는 체내 글리코 영양소의 역할로 일부 면역체계의 회복을 의미한다.
⑦ 채소 및 과일류를 충분히 섭취
섬유질이 풍부한 푸른 잎 채소류 등은 청열 작용이 있으므로 열증으로 인한 쇼그렌증후군의 증상에는 채소류를 충분히 섭취하는 것이 좋다. 푸른잎 채소의 크로로필은 마그네슘을 가진 고리구조의 화합물로 혈액의 성분인 헤모글로빈과 그 구조가 유사하여 조혈작용과 세포재생능력이 뛰어나고 해독작용을 한다. 암세포와 바이러스같은 병원균의 발생을 억제시키며 간장과 위장의 기능을 촉진시키는 작용을 한다. 한방에서는 오장육부 중 눈은 간의 싹이라 하여 눈을 보면 간의 상태를 알 수 있는데 간의 양기를 가라앉히면 눈의 열감이 줄어들게 된다. 그러므로 채소 과일 등 다양한 색깔의 파이토케미컬 성분의 항산화 물질이 들어있는 식 재료를 충분히 섭취하는 것은 쇼그렌 증후군 증상을 완화시키는데 큰 도움이 된다.
⑧ 특이 동적 작용(SDA:specific dynamic action)이 낮은 식품 섭취
(예: 고기류, 지방이 많은 단백질류) 등의 식품의 섭취를 제한하는 것이 좋다.
특이동적작용이란 음식이 소화, 흡수, 대사될 때에 추가 생성되는 열의 결과로서 증가되는 대사작용인데 SDA는 먹는 음식의 양과 종류에 따라 다양하고 단백질의 SDA는 약 30%, 지방은 약 13%, 탄수화물은 4∼5%이다.
⑨ 장내 유해균의 먹잇감이 되는 식품을 적게
장내 유해균의 먹잇감이 되는 쵸콜렛, 사탕과 빵, 떡, 면, 단팥 빵 등의 단맛이 강한 식품, 탄수화물 위주의 식사 등의 섭취를 제한한다. 탄수화물 위주의 식사를 하게 되면 장내 미생물 중 유해균의 수가 많아져 항문으로 가스배출이 충분히 되지 않을 경우 혈 중으로 독소가 장내의 정맥혈을 타고 간, 심장, 뇌까지 악영향을 주게 된다. 이 독소를 해독하기 위하여 체내의 수분부족증상도 일어나게 된다.
⑩ 찬음료나 얼음등 찬 것을 절제하고 탄산음료의 섭취를 제한
인체는 효소가 가득 들어있는 발효통이라 해도 과언이 아닐 정도의 효소가 집합되어있는 생명체인데 얼음, 빙수, 찬 음료수, 아이스크림 등을 먹으면 효소(효소 활성온도: 37도-42도)에 의한 충분한 영양소 대사가 이루어지지 못하고 효소에 의해 충분히 대사되지 못한 음식물은 소장에서 유해균의 먹잇감이 되어 체내 독소를 증가시키고 장내 악성 유해균의 독소가 뇌까지 올라가게 되어 잦은 건망증과 치매, 뇌암 등을 유발한다. 또한 해독을 위한 물 부족 현상으로 체내의 열증 원인을 제공하고 소장의 유해균 증가와 유익균 부족은 체내 글리코 영양소의 합성 부족을 일으켜 쇼그렌 증후군의 증상이 심해지게 된다. 또한 기를 상부로 끌어 올리는 탄산음료 등의 섭취를 제한하는 것이 쇼그렌 증상을 완화 시키는데 도움을 줄 수 있다.
( MD Journal (238):68~72, 8월호 2019중에서)