비만세포(肥滿細胞, mast cell, mastocyte, labrocyte), 비만세포증(Mastocytosis)

비만세포 

 

비만 세포(肥滿細胞, mast cell, mastocyte, labrocyte)는 알레르기의 주요인이 되는 면역 세포이다. 비만 세포의 표면에는 IgE 형태의 항체가 붙을 수 있는 표면 인자가 있다. 기질에 붙은 후 비교적 바로 떨어지는 다른 항체와 달리 IgE는 비만 세포에 붙으면 거의 떨어지지 않는다. 이 때, IgE에 붙는 물질(즉, 알레르겐)이 인체 내로 들어 와서 IgE와 결합을 하게 되면, 그 IgE와 결합하고 있는 비만 세포가 활성화가 된다. 이렇게 활성화된 비만 세포는 신경 전달 물질인 히스타민을 외부로 분비하여 알레르기 반응을 유발시킨다.  최근 항원제시세포의 기능을 수행하여 면역조절인자를 분비하여 능동면역을 활성화 시키고 선천면역을 개시하는 역할을 수행하는 것도 보고되었다. (위키백과)

 

비만세포는 알러지 반응을 일으키는 주요 원인이 되는 세포이며, 모기 물린 데를 가렵게 만드는 히스타민의 원천이다. 호염구와 모양 및 기능이 유사하여 감별을 요한다. 호염기구와 비만세포 참고로 비만에 관여한다고 비만세포가 아니라, 히스타민을 잔뜩 가지고 있어서 세포가 뚱뚱하기 때문에 붙여진 이름. 하지만 비만세포는 대식세포와 더불어 호중구를 유도하는 물질을 분비하기도 하여 선천면역에 중요하다. 또한 기생충에 대항해서 면역 물질들을 내뿜으로써 기생충을 공격하고 다른 면역세포들이 감염 부위에 몰려들도록 유도한다. 다른 면역세포들을 감염 부위로 몰려오도록 유도하는 화학주성인자 물질을 케모카인(Chemokine, Chemoattrative Cytokine)이라고 부른다. 항체의 종류인 IgE에 의해 매개되는 알러지 반응에 주요 역할을 한다. 비만세포는 B세포가 만든 IgE가 결합할 수 있는 고친화력의 수용체를 갖고 있으며 대부분 이 항체로 덮여 있다. 알러지(알레르기)를 일으키는 물질인 Allergen(알러젠, 알레르겐)에 면역계가 반응하면 B세포가 형질세포로 분화하여 항체의 종류인 IgE를 만들어 내고 이 항체들은 비만세포의 FCεRⅠ 수용체에 붙게 된다. 이후 알러젠이 다시 몸 속으로 들어올 경우(재노출), 알러젠에 대해 만들어져 비만세포의 FCεRⅠ과 결합해 있던 IgE에 알러젠이 붙게 되고, 비만세포가 활성화된다. 비만세포가 활성화될 경우 히스타민을 포함하는 생체아민(Biogenic amine)등의 과립에 들어있던 물질이 탈과립(Degranulation)되며, 사이토카인과 프로스타글란딘, 류코트리엔과 같은 지질매개자(Lipid mediator)이 새로이 합성되어 분비된다. 이 물질들은 혈관 확장, 백혈구의 혈관 외 유출, 염증 반응 등의 증상을 일으킨다.(나무위키)

 

 

 

1878년 독일의 미생물학자인 Paul Ehrlich 는 큰 과립 질에 쌓여있는 세포를 발견한다. Paul은 이 과립 질이 영양분으로 구성되어 있어 주변 세포에 영양분을 공급하는 역할을 할 것으로 생각하여, 살찌게 하다라는 뜻의 Mastzellen 이라는 이름을 붙였다. 이 세포가 바로 비만 세포(Mast cell) 이다. 이후, 이 과립 질은 영양분이 아니라 히스타민이나 단백분해 효소 등 면역 반응과 연관된 물질들로 구성되어있음이 밝혀졌다.
히스타민 등의 면역물질을 포함한 과립을 가지고 있는 백혈구의 일종인 호염기성 과립구와 형태와 기능이 유사하지만, 호염기성 과립구와는 달리 일반적으로 혈류를 따라 순환하지 않고 미성숙 세포가 특정 표적 기관으로 이동 후 정착하여 성숙하는 것으로 알려져 있다.

비만세포는 몇몇 세포, 바이러스와 기생충 등에 대한 면역과 연관되어 있다. 비만세포가 활성화되면 세포질 내 과립을 탈과립시키면서 히스타민, 단백질 분해 효소 등의 다양한 면역 물질을 분비함으로써 선천 면역 반응을 유도한다. 뿐만 아니라, 다른 면역 세포들이 모이도록 유도하는 케모카인(Chemokine) 과 같은 물질을 분비함으로써 적응 면역 반응을 유도하는 역할도 한다.

 

비만세포가 활성화되기 위한 다양한 작용들이 있는데, 그중 IgE 에 의한 활성화가 알레르기 원인으로 가장 잘 알려져 있다. IgE는 주로 선모충, 간충 등의 연충에 대한 면역기능을 주로 담당하는데, IgE 가 꽃가루등의 알러겐을 항원으로 인식하면서 알레르기 반응을 일으키게 된다. 비만세포는 다량의 high-affinity IgE receptor(FceRI)를 가지는데 이 수용체는 면역 항체 중 하나인 IgE 항체와 결합력이 매우 높다. IgE와 비만세포의 FceRI 수용체가 결합한 상태에서 IgE가 알레르겐과 결합하게 되면 비만세포가 활성화된다.
비만세포가 활성화되면서 히스타민, 류코트리엔, 프로스타글란딘 등의 면역물질들을 분비하게 되는데, 이때 점막부종, 점액 분비증가 등의 조기 알레르기 반응을 일으키게 된다. 또한, 비만세포가 분비하는 TNF-alpha 는 호산구나 T 림프구의 유입을 촉진을 돕고, IL-4, IL-6, IL-13 등은 Th2 세포를 활성화한다. 활성화된 Th2는 IgE 의 생산을 증가시키고, 염증반응 등을 발생시킴으로써 만성 알레르기 반응을 일으키는데 영향을 미친다.

(人CoDOM)

 

 

비만 세포증(Mastocytosis)

비만세포증은 비만세포가 조직에 병적으로 축적되며, 비만세포에서 분비되는 매개물질로 인해 다양한 임상증상이 나타나는 질환이다. 비만세포는 알레르기 유발물질(알레르겐)이 인체내로 들어올 경우 히스타민, 트립타아제 등의 매개물질을 분비하는 면역세포의 일종이다. 피부가 가장 흔하게 침범되는 기관이며, 피부 외의 흔하게 침범되는 기관으로는 골수, 간, 비장, 그리고 림프절이 있다. 대략 30만명 중 1명 정도의 비율에서 발생하며, 대체로 소아에서 발생하고, 60-80%가 생후 1년 내에 발생한다. 선척적으로 발생하는 경우는 드물지만, 대략 소아의 18-31%에서 선천적으로 발생하는 것으로 알려져 있다. 또 성인에서도 발생할 수 있으며, 남녀에서 동일하게 발생하며, 모든 인종에서 보고되고 있다. 드물게 가족력이 있는 경우가 보고되어 있으나, 대부분은 가족력이 없다.(서울대학교병원 희귀질환센터)